干燥综合症群

篇一:干燥综合

干燥综合症

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合症可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合症,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合症。

干燥综合症发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现

1、口干燥征:

(1) 口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。

(2) 龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为"猖獗龋"。

(3) 腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。

(4) 特殊舌象表现:我们发现,凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者,其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。

2、眼部表现:

因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。

3、皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。

关键字:口干燥征 口干 腮腺肿大 泪腺

干燥综合症的治疗

病例一; 米某:女, 42 岁,干部,家住 安徽省芜湖市银湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初诊

患者 于 1995 年前出现周身关节疼痛,口眼干燥症状不明显,在当地诊所诊断为类风湿,曾先后多次按类风湿治疗,疼痛好转后即停用药物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥症状加重,无唾无泪,进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛,烧灼感,咽下困难。在当地中医院诊断为 " 干燥综合征 " 给予中药治疗,效果不明显。于 2001 年 8 月 30 日因劳累后感寒而发热,恶寒,双侧腮腺肿大,因而来我中心诊治。当时症见:口眼干燥,无唾无泪,进食干性食物时咽下困难。发热, T38.8 ℃ , 双侧腮腺肿大,僵硬。口唇干裂,咽喉痛,牙齿焦枯,脱落,周身乏力。舌体胖大,中有多而深的裂纹,活动自如,舌下脉络突出,舌质绛红,无苔无津,脉虚数。查: ESR ,102.0mm/h ,泪流量:左右眼均为 0 。唾液流量: 0 。

辨证: 阴虚火旺。

中医诊断: 燥证 。

西医诊断: 干燥综合征。

药用: 1)免疫散配方颗粒 每次1包,每天2次。

验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 一个月后热象明显好转,肿大的腮腺已完全消失,无硬结。用药一个疗程后,患者自述口干燥症状明显好转,并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛,眼亦有所好转。舌中裂纹减少,变浅。舌质淡红,舌体胖大,少津,苔薄而少。遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗,二个疗程后于 2001 年 4 月 10 日病人来院复查,述病情痊愈,各项检查示,化验指标正常,嘱其停药随诊,随访至今未见复发。

病例二; 李某某 ,女, 32 岁,教师, 山东省青岛市平度县高赵戈庄村人。 1999 年 6 月 5 日 初诊。

患者于 1997 年前因感受风寒而至关节疼痛,晨起僵硬。于当地医院诊为 " 风湿性关节炎 " ,给予对症治疗,病情稍有好转。 98 年病情复发,经多次治疗病情仍时好时坏,效果不甚明显。于 1999 年 3 月眼干开始明显,于上海某医院唇腺活检:唇腺组织 >4mm × 2 ,灶性炎症 >10 处,诊断为 " 干燥综合征 " 给予中西医结合治疗,症状好转。 1999 年 6 月患者因受凉后病情加重,以四肢关节僵硬,肿胀疼痛为主,并出现严重口咽干,唾液分泌减少,不能进食干性食物而来我院治疗。当时症见:口眼干燥,无唾无泪,周身关节肌肉疼痛,膝关节及踝关节肿胀疼痛,活动障碍,舌质红,少苔,脉细数。查:抗 SSA+ , RF+ ,抗 U1RNP+ , ESR 108.6 , 尿常规: LEU1+ , 血常规: RBC 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。泪流量:左右眼均为 0 ,唾液流量: 0 。

辨证:肝肾阴虚、经脉痹阻

中医诊断:燥证。

西医诊断:干燥综合征

药用: 1)免疫散配方颗粒 每次1包,每天2次。2 )薄芝片 一次 4 片 一日 3 次

验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 治疗三个月后,关节疼痛及口眼干燥明显好转,查 ESR19mm/h , 尿常规正常,血常规 HGB 102g/l , RBC 3.44 × 1012/l ,泪流量 左右眼各 1mm ,继续上方治疗。 200 年 2 月 12 日患者来电述,口眼干燥症状已完全消失,未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现。

病例三; 袁某某 ,女, 47 岁,家住北京市 海淀区罗庄西里。 1998 年 5 月 5 日初诊。 患者自述口眼干燥 5 年余,近 1 年来病情加重。就诊时见:口眼干燥、形体消瘦、神疲乏力、头晕耳鸣、心烦潮热、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月经量少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细。实验室检查:抗 ANA+ ,抗 SSA+ ,抗 SSB+ , RF+ , ESR 49mm/h , IgG31.7g/l , IgM2.2g/l , IgA 5.4 g/l ,泪流量:左 6mm ,右 2mm 。角膜荧光染色: + ,含糖试验 >30min ,唇腺活检:有大量淋巴细胞浸润,部分腺体萎缩,腮腺造影示:双侧腮腺导管腊肠样变,粗细有均。 辨证:肝肾阴虚。

中医诊断:燥证。

西医诊断:干燥综合征。

药用: 1)免疫散配方颗粒 每次1包,每天2次。

验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 治疗 3 个月后,口眼干燥明显改善,一般症状消失,泪流量测定:左眼 8mm ,右眼 6mm ,角膜荧光染色阳性,实验室检查:抗 SSA+ ,抗 SSB- , RF+ , ESR 7mm/h , IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ,含糖试验 <15min 。嘱其继服 1 个疗程以巩固疗效,随访至今无复发。

病例四; 张某某 ,女, 35岁,妇科医生,家住 河北唐山市丰润区。

2002年6月5日初诊。 患者于 4年前以面部红色触痛性斑块,末梢血中性粒细胞(GR)明显增多,被河大二院诊为“急性发热性嗜中性皮病”。门诊口服火把根片、10%碘化钾、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月,该患者无明显诱因面部、背部出现红色斑块,并日渐扩大,触痛明显,伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力,此症状出现4天后就诊。体检:T38.1℃,眼结膜充血,眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面,面部及背部散在不对称性水肿性红斑及结节,直径2~4cm左右,边界清楚并隆起,无糜烂,呈离心性扩大,结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%,血沉25mm/h,抗核抗体及SSA、SSB均为阳性,针刺反应阳性。组织病理示:真皮乳头层水肿,真皮浅层和中层毛细血管扩张,内皮细胞肿胀,血管及汗腺核碎裂。

临床诊断:急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。

药用: 1)免疫散配方颗粒 每次1包,每天2次。

验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1剂, 静脉滴注维生素 C2.0g和地塞米松5mg,1次/d,10%碘化钾10ml,3次/d,40天后,症状开始缓解,斑块消退,地塞米松递减停药,复查抗核抗体和SSA、SSB为阳性,其它实验室检查均正常,但皮疹已消退,嘱其口服阿赛松4片,1次/d,并递减药量,三个疗程天后所有症状消失,实验室检查均已正常,停药随诊未见复发。

干燥综合症患者在呼吸系统及肾脏表现显著

呼吸系统:由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约 25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,肺功能异常通常早于肺部X线表现。

2. 肾脏:约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害最为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。

干燥综合症会引起关节痛吗 ?

干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外,有很多病人还会出现关节痛,但出现关节炎的很少,仅占 10%左右,多无滑膜增生肥厚,可有晨僵,但时间不如类风湿关节炎病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。

部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻,因此,诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。

干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。

干燥综合征是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为 0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。干燥综合症的临床表现

干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占 90%以上,该病的发生与移传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,仅能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊,实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。

干燥综合症的病因有哪些?

(1)、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

(2)、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。

(3)、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

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干燥综合征的在人体十个部位的临床表现

【临床表现】 起病缓慢,多有乏力,甚至发热。

一、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

四、关节与肌肉 70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

五、肾 近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

六、肺 17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

七、消化系统 ①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

九、血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

十、淋巴组织增生 5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

干燥综合征是以外分泌腺有大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病,最常见的症状是口干和眼干。本病是系统性疾病,人体的任何系统、器官都可能受到累及,以肾受累至肾小管病为多见。

原发性干燥综合征的治疗是综合性的,可分局部代替治疗及全身或系统性治疗,前者包括对口和眼干燥症状的治疗,后者包括对内脏受侵犯器官的治疗。

眼干的情况可用人工泪液,维持黏膜的完整,戴防护眼镜,保持居室湿润,避光避风。

口干的情况可用人工唾液,适当饮水,保护牙齿等;鼻干燥、皮肤干燥、阴道干燥都要相应进行专科治疗,使用润滑保湿的药物。

篇二:干燥综合症

干燥综合征

干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。症状体征

女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁。

1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。

3.腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。

4.耳鼻喉表现 随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部(来自:www.Hn1c.cOm 唯 才教 育网:干燥综合症群)位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。

5.关节表现 多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。

6.呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7.消化道表现 除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。

8.泌尿系统表现 肾功能异常,主要影响肾小管功能。

9.神经肌肉系统表现 个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10.皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,

11.心血管系统改变 部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他 部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

晚期可出现淋巴瘤。

2 用药治疗

(1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。

(2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。

(3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。

(4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。

(5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。

激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。

免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤,CTX100~200mg/d(成人),硫唑嘌呤为100~200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10每天5~10mg,肌内注射,部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗2~3个月,甚至更长时间。对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。

避免使用加重口腔干燥的药物,如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

ACTH开始剂量100mg/d,肌内注射,以后逐渐减量,其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。

物理疗法:超短波电疗法、频谱治疗仪、离子导入。

2中医治疗

(1)辨证论治:

①燥邪犯肺:

主症:口鼻干燥,干咳无痰或痰少黏稠,难以咳出,常伴有胸痛、发热、头痛等,舌红、苔薄黄而干,脉细数。

治法:清肺润燥止咳。

4 预防护理

1.致残分析

(1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能。

(2)20%~30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调。

(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高,可致死。

2.个人预防

(1)一级预防:避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。

(2)二级预防:

①早期诊断:本病为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。

②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前“治疗”部分)。

(3)三级预防:本病预后相对较好,虽有多系统损害,但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44倍,所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者,定期随访,若高丙种球蛋白血症转为正常或

降低,类风湿因子由阳性转为阴性,可能预示淋巴瘤发生,应提高警惕,及时作相应检查,以求早诊断早治疗。

8 并发症

可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。

篇三:干燥综合症

干燥综合症全接触

一、概述

干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口 干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,Heik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合 征。

二、发病人群

干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。

三、发病原因

本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。

四、主要症状

1、 口腔

许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

2、 眼

眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。

3、呼吸道

鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

4、消化道

吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。

5、泌尿道

可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。

6、神经系统

中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。

7、肌肉关节

可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。

8、皮肤黏膜及淋巴

干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。

9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤

10、化验检查

可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。

五、诊断标准

1、干燥性角膜炎

2、口干燥症

3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。

六、常规治疗

目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。

激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。)激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

七、中医如何认识与治疗干燥综合征

干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或

失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。

中医文献无干燥综合征一词,根据其发病和临床表现,与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处,如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载;刘完素<素问玄机原病式>提出“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”,对燥病的特点进行了描述;《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述,指出:“燥胜则干。夫干 之为害,非遽赤地于千里也,有干于外而皮肤皱揭者,有干于内而精血枯涸者,有干于津液而荣卫气衰,肉乐而皮著于骨者,随其大经、小络所属,上下中外前后, 各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪,其治当滋阴润燥,养血祛风”,不仅明确提出“燥痹” 的病名,而且详细阐述了该病的发病和治疗。

干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概 括。中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。病理机制多与肝、 脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

干燥综合征在中医属 “燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在 先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源, 以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。

专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病,治疗效果理想稳定,病人反映良好,能很好改善病人的口干、眼干症状,并且无毒副反应,原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。

八、调护

1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染

2、预防感冒及其他病毒感染

3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心

4、不吃刺激性及"上火"的食物

5、向医生咨询保健指导。

干燥综合症患者谨记事项

干燥综合症是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的细节很重要。

(一)保持心情愉快,听从医嘱,定期复查。

(二)多吃滋阴清热生津的食物,包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等,避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,平时的营养品不能限制太严。(三)鼻腔干燥者:用生理盐水滴鼻,不用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。

(四)口腔溃疡者:用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。

(五)阴道干燥者:可用润滑剂,保保持阴道卫生,勤换内裤。

(六)低钾性肾小管酸中毒者:注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打,调整水和电解质平衡。

干燥综合征的中医治疗

(一)辨证论治

干燥综合征是因人体津液亏损,造成局部或全身出现以干燥为主要特征的病证。病 情由表及里,由浅入深,可致多脏器受损。其临床辨证,首当辨其虚实表里。大抵感受外邪(燥热之邪)致病者,多属表属实,起病急,病程短。而先天禀赋不足,年老体弱, 失治误治,久病及里者,耗伤肺、肾、肝、脾、胃之阴液,致阴虚津亏者,属里属虚,起 病缓慢,病程较长。里虚证再复感外邪者,多属虚中夹实之证。临床详辨主次,分别论治。

1.燥邪犯肺证

本证又称燥气伤肺证,是外感燥邪或感受风热化燥伤阴,以致肺津耗伤的一类病证。 症状:口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有胸痛、发热头痛、周身不爽等,舌红苔薄黄而干,脉细数。

治法:清肺润燥止咳。 方药:清燥救肺汤加减。

桑叶10g石膏20g甘草10g人参须10g火麻仁15g阿胶10g麦冬20g杏仁10g把叶

10g云苓20g南北沙参各10g

加减:兼有风热表证者,宜疏风润肺,方用桑杏汤。

中成药:辫羊清肺丸,每次1丸,每日2次,合养阴清肺膏,每次10时,每日3次。

临床体会:本证是以外感燥邪或因风热之邪耗伤津液以致肺燥,临床突出一个"干"字:干咳、鼻干、口干、咽干、皮毛干等等。而与肺阴虚证表现的"干"有所不同, 肺阴虚证是由病久未愈而体弱汗出太过,或因邪热燥气损耗肺阴,肺津不布,失其滋润 而成,临床表现为阴虚内热之象,与本证不同。

2.肺肾阴虚证

症状:口干咽燥,声音嘶哑,咳嗽少痰,心烦少寐,骨蒸潮热,腰膝酸软,舌红苔 少,脉细数。

治法:清肺益肾,滋阴生津。 方药:百合固金汤化裁。

生地10g 熟地10g麦冬10g玄参10g百合10g沙参15g青果10g阿胶10g桔梗10g贝母10g知母12g山药10g

加减:口咽干燥甚者,可加芦根、甜柿霜、乌梅。阴虚内热者加地骨皮、自薇、鳖甲。

中成药:麦昧地黄丸,每次1丸,每日2次。

3.肝肾阴虚证

症状:眩晕耳鸣,口干目涩,视物模糊,两胁隐痛,爪甲枯脆,失眠盗汗,腰膝酸软,肢体麻木,筋脉拘急,舌红苔少或无苔,脉沉弦或细数。

治法:滋补肝肾,养阴生津。

方药:一贯煎合左归饮加减

枸杞子15g菊花10g生地10g熟地10g沙 参15g麦冬15g首乌10g白芍10g 旱莲草10g木瓜10g山萸15g桑椹10g加减:眼干涩,视物模糊者,加斛。

中成药:杞菊地黄丸,每次6g,每日3次。石斛夜光丸,每次1丸,每日2次。

4.脾胃阴虚证

症状:舌干口燥,干呕昵逆,饥不欲食,胃院隐痛,大便干结,舌红少津,脉细稍 数。

治法:健脾益胃,养阴生津。

方药:益胃汤合玉女煎加减。

沙参l5g麦冬l5g石斛 l0g生地l0g玉竹l5g白苟l0g知母l0g甘草l0g玄参l0g 加减:若脾阴不足而致"脾约"证,见大便难,宜用麻子仁丸。

中成药:养胃舒冲剂,每次1袋?每日3次。

5.气血痕阻证

症状:口干咽燥,眼干目涩,头晕目眩,皮肤粗糙,色暗发斑,四肢关节疼痛或伸不利,舌质暗少津,或青紫有痕点,脉细涩。

治法:益气活血化痰。

方药:桃红四物汤加减。

当归l0g生地l5g赤芍l0g鸡血藤30g桃仁l0g红花10g牛膝l5g鹿衔草l0g穿山甲l0g 甘草l0g

加减:关节畸形,皮肤痕斑且粗糙者,可加水蛭、庶虫等。

中成药:大黄庶虫丸,每次1丸,每日2次。

临床体会:本证在干燥综合征可单独存在,但往往与前述各证兼夹出现,临床应用心辨析。

(二)其他疗法

1.单验方

(1)雷公藤多试:每次lOmg,每日3次, 1个月为一疗程。

(2)润燥六黄汤(刘薛乡经验方) :二地、黄连、黄苓、黄柏、当归、二冬、玄参 黄精。

(3)活血生津丸:知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞、生熟地、石斛、 莪术。

(4)三紫汤(傅宗翰经验方) :紫草、紫竹根、紫丹参。

(5)健脾益气增液汤(北京市中医医院风湿科) :太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。

2.外治法

(1)口干可以口含鲜石斛、鲜麦冬,或乌梅甘草汤代茶频服。

(2)眼炎可用复方黄苓眼药水点眼。

(3)药浴:关节肿痛者用骨科洗药外洗。

(4)皮肤干燥者外用润肤药水。

3.针灸

(1)口眼干燥属肝肾阴虚者,针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。

(2)腮腺肿大者,针刺中洁、太冲、阳陵泉。

(3)关节肿痛属风寒者,可艾灸神阙;属风湿者,针曲池、膝眼、鹤顶、血海、昆仑、委中、劳宫。

4.导引气功。

5.理疗频谱治疗仪、离子导入、新法针刺疗法等。

6.食疗百合粥、菊花猪肝汤、鲜藕罗卡汤( ?百病中医药膳疗法?)。

干燥综合征的西医冶疗

干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段。治疗目的是控制病情进展,维持临床 缓解,应尽量将病情控制在没有出现多系统损害的早期阶段。

(一)一般治疗适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,室内保持一定湿度,预防 上呼吸道感染。

(二)干燥性角膜炎的治疗用1%甲基纤维素生理盐水反复点眼。严重者实行上、下 泪点凝固封锁术。

(三)口腔干燥的治疗常用液体湿润口燥,用2%甲基纤维素生理盐水漱口,预防霉菌感染,注意口腔卫生,定期检查牙齿。

(四)当合并RA、SLE等其他结缔组织病变时,给予对症治疗。

(五〉全身治疗

1.皮质激素使用皮质激素的指征:①有神经系统改变,尤其是中枢神经系统改变; ②有血液系统改变,如血小板减少;③有肺间质改变。

选用强的松60r-..JI00mg/日, 2周后减量。或玻王自酸氢化可的松500mg/日静注, 3-5天后改为口服。或选用甲基强的松龙。

2.免疫抑制剂环磷酸胶(CTX) ,冲击法为800r----I000mg/次,或者间歇给药为 200mg隔日1次。合并周围神经炎用硫瞠瞟岭50r-..JI00mg/日。病情缓解后选用较少维持 量。治疗期间要注意观察血象,如白细胞总数低于4000/mm3,或血小板低于10万/mm3, 应停药观察。

干燥综合症如何治疗

时下,人们会出现鼻燥、唇干、咽痛等干燥症的症状。专家提醒,如果总是眼干难受、口干发燥,则要当心干燥综合症,这是一种常见的自身免疫性疾病,必须由医生治疗。

1)口干舌燥鼻出血

天气变了总觉得浑身不舒坦;口干舌燥,喝水也不感到滋润;鼻腔有干燥感,一不小心还出血;喉咙也痒痒的,频频干咳,有时有少量的痰,却总是咳而不爽;嘴唇一碰就干裂,痛得喝水吃饭都困难??这些症状都是干燥症的表现。

现代医学认为,干燥与内分泌失调、植物神经功能紊乱等有关。中医认为,燥是无形之邪,体质阴虚、气虚的人,容易产生虚热,热易伤津。

2)自身免疫缺陷

干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干 燥。干燥综合症是一种全身性疾病,腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均可能被累及,造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的 口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状,称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状,称为眼干燥症。

干燥综合症可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合症,后者 称为继发性干燥综合症。因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合症,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是干燥 症还是原发性或继发性干燥综合症。

3)补水为主辅以食疗

干燥症主要靠预防,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。首先,要注意补水,宜多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生 津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。要 尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物,以防加重干燥症状。

预防干燥症,平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的侵害。

4)须防意外

干燥综合症患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应带防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔 有霉菌应及时治疗。干燥综合症患者不论到何处就医,都应主动告知医院病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。

5)以下介绍几则成功治疗“干燥综合症”的食疗米粥帮你解干燥:

1.梨子粥--取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。

2.木耳粥--将白木耳5--10克浸泡发涨,加粳米100克,大枣3--5枚同煮粥。白木耳味甘性平,有滋阴润肺、养胃生津的作用。

3.百合粥--新鲜百合60克,冰糖适量,加粳米100克煮粥。该粥有清心润肺之功效。

4.芝麻粥--将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。

5.麦门冬粥--用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。

6.菊花粥--菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。

干燥综合症可有神经、精神症状吗 ?

干燥综合征可有各种各样的神经系统症状,但不如系统性红斑狼疮多见,预后也较系统性红斑狼疮好。干燥综合征神经系统病变进展缓慢,主要为血管炎所致,可分 为中枢神经系统病变和周围神经系统病变。中枢神经系统病变的发病率低,多为暂时性功能障碍,也可反复发生至积累性神经损害,如癔病、躯体性精神病性焦虑— 抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、脑梗死、脑出血,甚至可导致死亡。仅有5%的病人出现严重的中枢神经系统病变。周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见,但易漏诊。常累及三叉神经及其它感觉神经和运动神经,导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍,表现为面神经麻痹、肢体麻木疼痛、腕管综合征等。

神经系统病变主要是冷球蛋白血症和(或)高球蛋白血症及免疫复合物沉积造成的血管炎所致,因此在干燥综合征病人一旦有神经系统症状应及早进行脑CT、磁共振等检查,及早诊断治疗。延误诊治往往使中枢神经系统病变不可逆转。

干燥综合症的治疗

干燥综合征由瑞典医师在 1993年首先描述,是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥,血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。 因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分,后者继发于其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

[病因]

1、遗传:HLAB8、DR3基因频率高,与种族相关。

2、病毒:认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。

3、免疫因素:患者抑制性T细胞减少,及有抗SSA、SSB等抗体。

[病理]

以泪腺、唾液腺病变为主,腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,最终导致腺泡萎缩、消失,由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。